免疫功能正常的进展性播散型组织胞浆菌病1例

患者男,75岁,农民。因“畏寒、发热伴咳嗽、胸痛1个月”入院。患者1个月前出现畏寒、发热伴咳嗽、胸痛,最高体温39℃,疼痛以胸骨下及左侧胸部为主,深呼吸加重。2012-12-04当地医院胸部CT检查示：右肺上叶纤维硬结灶、右下肺感染性病变,左上肺及右下肺可见散在小结节影;血常规：红细胞2.31×1012/L,血红蛋白69g/L。住院期间给予哌拉西林三唑巴坦针抗感染治疗,症状未见好转,2012-12-10转入我科,查体：T37.8℃、BP128/72mmHg;神志清晰,消瘦明显,全身皮肤黏膜无黄染及皮疹、出血点,浅表淋巴结无肿大,颈软,颈静脉无怒张,桶状胸,胸骨中段压痛明显,两肺未闻及干湿性啰音,心率96次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,双肾区无叩痛,双下肢无浮肿,双侧巴氏征（-）。患者有吸烟史40年,1包/d,近来吸烟较前减少,有饮酒史,否认食物药物过敏史,否认肝炎及结核等传染病史,曾经从事山货贩卖数年。入院后给予头孢吡肟针静脉滴注抗感染治疗,同时联合化痰等对症支持治疗。入院后进一步完善相关检查,血常规：白细胞11.5×109/L,中性粒细胞68.20%,淋巴细胞14.50%,嗜酸性粒细胞6.80%,红细胞2.50×1012/L,血红蛋白74g/L,红细胞压积0.21;C 反应蛋白74.50mg/L;红细胞沉降率＞140mm/h;肝肾功能基本正常;白蛋白24.3g/L,球蛋白38.2g/L;抗结核抗体阳性;大、小便常规、急诊肌钙蛋白、血凝常规、肿瘤指标、抗核抗体、肝炎抗体、抗HIV抗体、梅毒抗体均无异常;总IgE 3765.00IU/ml;T淋巴细胞亚群CD4/CD81.90;腹部B超检查肝、脾未见肿大,肾上腺未见占位;心电图显示窦性心律。入院当天由于患者胸痛明显,急诊胸部增强CT检查显示：肺门及右下肺斑片影,肿瘤考虑;两肺感染性病变伴少量支气管扩张;双侧胸膜病变,右侧少量胸腔积液;右侧肩胛骨及胸骨中段骨质缺损,转移灶考虑（图1、2）。入院第2天行胸骨病变部位穿刺针吸涂片检查结果提示：涂片内大量脓性渗出组织中见小块状红染坏死样物及数个多核细胞,结核性炎首先考虑。由于入院后抗感染治疗1周体温未见明显下降,多次痰涂片找抗酸杆菌及癌细胞菌阴性,痰培养未见致病菌,于2012-12-17行纤维支气管镜检查,见右下叶支气管开口脓性分泌物,吸出后管腔通畅,分泌物及刷片、灌洗液检查未见异常;胸腰椎MRI检查示：胸腰骶椎及部分附件、双侧骶髂关节多发异常信号,转移首先考虑;头颅MRI检查显示老年性脑改变,骨骼ECT检查显示：胸骨、右侧锁骨、双侧多根肋骨、右侧肩胛骨、胸腰椎、右侧骶髂关节、右侧髋骨、左坐骨、右股骨上段示踪剂分布浓聚,提示骨转移灶存在。由于不能排除肺癌骨转移及血液系统恶性肿瘤,分别于19日、24日行经皮肺穿刺、右肩胛骨病变部位穿刺及骨穿检查。骨髓涂片显示：粒系增生活跃,红系增生减低;骨髓活检显示造血组织增生底下。肺穿刺及肩胛骨穿刺组织病理提示：肺组织内见多量泡沫状细胞聚集,胞浆内可见PAS染色阳性之红色小孢子（图4、5）,病变符合组织胞浆菌感染。2013-01-01给予伊曲康唑针静脉滴注（前3天0.2g,2次/d,此后0.2g,1次/d）抗真菌治疗;治疗后体温逐渐恢复正常,14d后复查血常规：白细胞8.0×109/L,中性粒细胞76.80%,淋巴细胞12.00%,嗜酸性粒细胞4.10%;14d后给予伊曲康唑片0.2g,2次/d口服治疗,服药时与可乐同服。患者出院后一直门诊随诊,体温正常,2013-03-14复查胸部CT显示右下肺病灶明显吸收,仅遗留少许纤维条索病灶（图3）,复查总IgE 2753.00I-U/ml,较前明显下降。