一例遗传性骨髓衰竭综合征中RTEL1基因新突变的研究

本研究旨在探究端粒酶RTEL1(regulator of telomere length 1)突变导致遗传性骨髓衰竭综合征发生的机制以及RTEL1的生物学功能.本研究基于临床上一例男性儿童先天性角化不良患者展开，通过对患者外周血样本进行外显子测序确定存在RTEL1突变.我们成功构建了过表达野生型RTEL1(RTEL1-WT)以及突变型RTEL1(RTEL1-MUT)的293细胞系.通过细胞计数试剂盒8(cell counting kit-8,CCK-8)探究该突变对细胞增殖的影响，并发现RTEL1-MUT的表达影响细胞的增殖.通过免疫沉淀以及质谱技术寻找到了与RTEL1相互作用的蛋白HSP90,通过western blot对相互作用进行了验证，并发现该突变导致二者的相互作用减少.使用HSP90抑制剂STA-9090处理过表达RTEL1-WT以及RTEL1-MUT的293细胞系，发现HSP90的活性影响RTEL1的稳定性.因此，该患儿的RTEL1突变可能通过影响细胞增殖而导致先天性角化不良的发生，而RTEL1功能的改变可能源于突变影响了与HSP90的相互作用，从而影响了RTEL1的稳定性...     

超临界流体微孔发泡注塑精确注气的探究

超临界流体注入量直接影响着微孔发泡注塑成型制品中微泡孔的结构与数量,进而影响制品的力学性能。通过设计相关实验发现:微孔发泡注塑成型注气过程分为气涌与稳定流动两个阶段,且气涌量的大小主要与注气系统的硬件结构有关,在改进硬件结构后气涌量有较大程度的削减;稳定流动阶段的气流量则与相关注气参数有关。为了验证这一结果,通过实验定量研究了超临界流体注气量与注气压差、限流元件孔径、注气时间、硬件结构之间的关系,得到了调节注气量的传递函数,该函数模型可以为实际生产中根据减重需求调节注气系统的一系列工艺参数提供依据。     

面向Li原子D1线频率测量应用的掺铒飞秒光纤光梳系统

报道了自主研制的面向Li原子D1线频率测量应用的掺铒飞秒光纤光学频率梳,包括飞秒激光源,频率探测及控制单元,光谱展宽及拍频单元.光纤光梳系统中飞秒激光光源是一套基于非线性偏振旋转锁模机制的掺铒飞秒光纤激光器,重复频率为196.5MHz,中心波长为1 572nm.利用f-2f法探测载波包络相移频率,获得信噪比约为40dB的信号(分辨率带宽300kHz).改变飞秒激光光源泵浦控制载波包络相移频率、频率稳定度是3.74×10-18/τ1/2;通过电光晶体和压电陶瓷改变飞秒激光光源腔长来控制重复频率frep、频率稳定度是1.75×10-13/τ1/2.利用高非线性光纤和倍频晶体将光纤光梳直接输出光谱由1 520～1 607nm扩展到671nm,获得了单模功率为208nW的光信号.与671nm单频激光拍频产生约为60dB(分辨率带宽1Hz)信号,满足Li原子D1线频率测量实验的需求.     

长期权力感知对谈判结果的影响研究

为了探究个人长期权力感知对谈判结果的影响及作用机制,丰富和创新现有的谈判理论,针对实验被试者设计并实施了一次多事项模拟谈判实验;以实验测量所得的长期权力感知、首次报价、调节作用分别作为自变量、中介变量以及调节变量,探究长期权力感知对谈判结果的影响、首次报价所起到的中介作用以及调节定向的调节作用;结果显示长期权力感知与谈判收益之间具有正向相关关系,首次报价在过程中起到中介作用,但是调节定向的调节作用在其中却并不显著;基于以上研究,长期权力感知更强的谈判者会提出更高的首次报价,从而获取更好的谈判收益,调节定向的调节作用在以后的研究中有待进一步探究。     

表面分子印迹技术在分析化学中的应用研究进展

表面分子印迹聚合物因其高效的靶向识别能力、丰富的活性结合位点和优越的吸附/解吸附动力学性能,日益受到分离和分析化学领域研究者的广泛关注。本文系统介绍表面印迹技术的概况,如机理、分类、特点等,重点综述了表面印迹技术在环境分析、食品分析、生物分析和医药分析等领域的研究运用现状,并对表面印迹技术潜在的研究方向和应用前景进行了展望。     

施工现场建筑机械设备管理分析

随着我国经济水平的不断发展，人们对各种建筑物的要求也越来越高，因此国家和地区都加大了建筑工程的建设力度，建筑行业已经发展成了我国的重点性支柱产业。但是，施工现场建筑机械设备管理方面却出现了各种问题，已经对管理工作的正常开展带来不利影响，亟需相关部门的解决。该文主要分析了施工现场建筑机械设备管理呈现出的各种问题，并根据这些问题提出了相应的处理措施，以期能为相关人士带来参考建议，不断提升施工现场建筑机械设备整体管理质量，提升企业经济效益。