Sturge-Weber综合征2例报告并文献复习

目的观察Sturge-weber综合征的临床特点。方法报告2例Sturge-weber综合征,复习相关文献并探讨其病因、病理、临床表现、诊断和治疗。结果2例患者均表现为头痛和肢体抽搐,头路CT见颅内钙化,MR I等见软脑膜血管畸形等表现。结论Sturge-weber综合征是一种罕见的神经皮肤综合征,主要影响头部静脉,以颜面血管畸形、肢体抽搐和青光眼为主要表现。增强MR I是首选诊断方法,可显示病变结构和SW S病变范围。但患者的临床过程、治疗和预后各不相同。     

食管动物性异物1例报告并文献复习

报告1例老年人因巨大动物肌腱存留食管中下段引起胸痛及呕吐,在夹物钳及网篮取出失败后,将异物送入胃腔以圈套器良好固定后取出。老年人咀嚼功能下降,咽部感受性降低,易致食管异物。食管异物最常见于食管上段,其好发部位与食管生理性狭窄有关,其他部位的食管异物应特别注意有无周围占位压迫致食管狭窄。对非食管静脉曲张者,除非异物巨大,否则约80%可经内镜取出,但异物外形不规则或有尖刺、停留部位在主动脉弓邻近,内镜取出有困难时,需开胸手术。     

人类的大脑(下)

西格蒙·弗洛伊德(1856-1939)犹太血统的奥地利心理学家,精神分析创始人。最初只是一位精神病学家和心理学家,在歇斯底里症研究方面弗洛伊德以自由联想取代催眠疗法,以挖掘患者遗忘了的特别是童年的观念和欲望。在治疗过程中,他发现患者常有抗拒现象,认识到这正是欲望被压抑的证据,因而创立了他的以潜意识为基本内容     

婴儿川崎病伴阿司匹林过敏一例并文献复习

川崎病(KD)为小于5岁以下小儿好发的全身系统性血管炎,最严重的并发症是冠状动脉瘤。静脉注射免疫球蛋白(2g/Kg)+大剂量阿司匹林(乙酰水杨酸)是标准KD治疗方案,低剂量阿司匹林(3~5mg/kg/d)发挥抗血小板效应。阿司匹林是KD治疗的一线用药,小于12岁以下患儿过敏几率26.5%。报告一例KD婴儿在阿司匹林治疗中出现过敏反应并复习文献。     

海绵肾(附2例报告及文献复习)

本文报告二例海绵肾,第一例因对它的特征性病变认识不足,误诊为多发性肾结石而进行了不必要的手术。另一例经保守治疗,恢复良好。本文结合国内外文献,对海绵肾的发病率、病理、临床症状和治疗作了讨论。对海绵肾的诊断主要根据尿路平片和高浓度大剂量排泄性尿路造影,能显示一种特征性的X线表现。现代治疗,除合并症以外保守疗法为主。     

热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习

目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展。方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MRI特征及诊治进展。结果患儿为学龄期男性儿童,急骤起病,表现为发热、意识障碍及药物难治性的癫痫持续状态。脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作。头颅MRI信号未见异常。经生酮饮食(KD)治疗3天后,发作较前明显减少并转入普通病房,出院后继续予KD及抗癫痫药物治疗,1个月后复诊,患儿偶有惊厥发作,意识较前好转,智能较发病前明显减退。文献显示该病主要发生在既往健康的学龄期儿童,常由发热诱导,继而出现难治性癫痫持续状态或丛集样癫痫发作。FIRES预后不良,幸存者多遗留药物难治性癫痫和严重的认知障碍,普遍认为KD对FIRES患者疗效显著。结论FIRES的病因不明,可能由免疫介导所致。好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,KD对控制急性期癫痫发作及改善预后有效。     

僵人综合征(附一例报告及文献复习)

僵人综合征(Stiff—man Syndrome, SMS)系一种罕见的肌强直症状群,其特点是躯干、四肢肌肉受刺激后僵硬,睡眠后放松,病因未明。各国报道仅有50余例。其中我国5例。我科于1987年收治一例,特此报告,并复习文献,介绍中西医结合治疗。 1 病例报告男性,36岁,农民,住院号24445。因反复肌强直痉挛15个月,僵卧月余,于1987年12月8日第5次住院。患者15个月前劳动时突觉腰腿紧缩疼痛,髋膝屈伸不便及牙关发紧而就     

药物性肝损伤伴一过性肝静脉狭窄1例并文献复习

药物性肝损伤是以黄疸和血清转氨酶升高为主要表现的一种常见病,临床诊断以排除法为主。现将我院收治的1例起初诊断为药物性肝损伤合并布加综合征的患者报道如下,经治排除布加综合征诊断多考虑为一过性肝静脉狭窄,通过本病例及文献复习,以期提高临床认识,减少临床误诊、漏诊。     

原发性痛风(家族性四例报告及文献复习)

<正> 例1、男73岁,干部、因双(足母)趾交替发作剧痛20余年于1983年12月5日入院,住院号015423,患者于20余年前夜间熟睡时突然发作(足母)趾剧痛而惊醒、痛如刀割样、不能接触被单,继之局部红肿、痛、热、患足不能着地,经卧床和服镇痛药症状可好转,开始每隔1—2年发一次、两足交替发作,因间歇较长故未介意及求医。近二年来,特别为寒冷或劳累及饮酒后发作频繁,每隔1—2月发作一次,有时发生在踝关节,近3天因左(足母)趾剧痛再发入院治疗。     

卵巢内胚窦瘤(四例报告及文献复习)

内胚窦瘤来源于原始生殖细胞或多源性胚胎细胞,常发生于卵巢、睾丸。本文共收集4例卵巢内胚窦瘤,并就其病理特征和临床治疗方面进行讨论。其病理组织形态包括5种基本结构特征,(1)疏松的空网状结构;(2)实体结构;(3)特征性的血管周围结构;(4)多囊性的卵黄结构;(5)透明小体结构。好发于幼女和青年妇女,平均年龄16.5～19岁,死亡率极高,手术治疗配合化疗可提高存活率。     

腰痛伴不典型皮肤病变的SAPHO综合征1例并文献复习

目的 SAPHO综合征为临床上罕见的自身免疫性疾病,掌握该病的临床表现及影像学特征,结合相关文章复习以提高对该疾病的认识及诊断准确性。方法 分析收治1例“腰痛”为主要表现合并不典型皮肤改变SAPHO综合征患者,复习相关文献资料,总结临床特征。结果 患者以“腰痛伴双下肢疼痛”为主要表现伴不典型皮肤改变。辅助检查红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、补体C3、补体C4升高,抗组蛋白抗体弱阳性;胸部CT示胸肋锁骨肥厚综合征。全身骨扫描（ECT）示双侧锁骨、胸骨骨质代谢异常活跃灶,考虑SAPHO综合征可能。结论 SAPHO综合征的临床表现缺乏特异性,其诊断需根据临床表现、既往病史、影像学检查,其中全身骨扫描对该病的诊断具有特异性。     

原发性颅骨尤文氏肉瘤并脑脊液内播散1例报告并文献复习

探讨了原发性颅骨尤文氏肉瘤的流行病学、临床表现特点以及其诊断、治疗及预后的效果。回顾性分析了1例经手术、腰穿和病理证实的原发性颅骨尤文氏肉瘤并脑脊液内播散,结合国内近10年报道的7例原发性颅骨尤文氏肉瘤的临床资料,原发性颅骨尤文氏肉瘤好发于男性儿童及青年;主要表现为头痛为首发症状,常伴有局部肿胀和肿块,颅高压及脑组织受压部位相应的神经系统受损阳性体征;影像学检查缺乏特异性,确诊需要结合临床表现和病理诊断。原发性颅骨尤文氏肉瘤的发病年龄、性别与其他部位的一致;其诊断主要是通过病理学检查;采用手术结合放疗和化疗的综合治疗,可明显提高疗效。     

食用菜豆角致毒扁豆碱中毒2例病例报告及文献复习

2018年5-10月2例因食用未充分炒(煮)熟的菜豆角而导致毒扁豆碱中毒的患者来医院急诊科就诊,立即送往急诊抢救室经给予吸氧、心电监护、解痉、止痛、促进胃排空、抗炎、纠正水电解质紊乱等治疗后,2例患者均于40min后症状缓解。因此做好食品卫生宣教工作以及嘱烹饪者将菜豆角在加工前煮沸15min后再加工食用是预防中毒发生的重要措施。     

腎钙乳沉积症(附1例报告及文献复习)

本文报告1例罕见的肾钙乳沉积症,本症是肾盂源性囊肿内有钙乳沉积,分为两类;第一类,钙乳沉积于扩大的肾盂源性囊肿内,肾功能正常,占多数;第二类,有明显的肾积水和肾盏扩张,合并多发性钙乳沉积,肾功能差,属少数。病理检查,肾囊肿囊壁有肾单位存在,估计是由于集合管梗阻而形成的囊肿,经年累月接受其所属肾单位分泌的微量尿液,在浓缩功能差的情况下,潴留囊肿内的晶体便保持糊状微粒状态。本例钙乳沉积物的化学分析表明,其成份含有9种元素,其中以钙、铝、硅、及镁含量最多。x线检查的特征性图像是诊断本症的主要方法。囊肿去盖术对本症是一种安全而有效的术式。     

小儿蛛网膜下腔与硬膜下腔积液的CT表现(附50例报告)

蛛网膜下腔积液是发生在小儿的一种良性自愈性疾病 ,硬膜下积液主要是外伤后所致的疾病。现通过对 5 0例病例的临床研究分析其 CT表现 ,讨论发病机制 ,动态变化及鉴别诊断 ,以提高对本病的认识     

1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并失眠的病例报道并文献复习

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDAR脑炎)的临床表现以及诊治方法.方法 报道1例抗NMDAR脑炎患者的临床表现、影像学、脑脊液、多导睡眠监测(PSG)、诊断及治疗方法,并结合文献进行复习.结果 患者有失眠、视物模糊、发热、感觉异常、反应迟钝等临床表现,脑脊液检测出抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎抗体...     

膀胱平滑肌瘤临床诊治并文献复习（附2例报告）

目的：探讨膀胱平滑肌瘤的诊断和治疗。方法：通过2例膀胱平滑肌瘤的诊治并在复习相关文献基础上对该病发病情况、临床表现、病理改变、诊断和治疗方法进行讨论。结果：报告病例经开放及腔镜手术治疗均获痊愈,其中1例随访1年未见复发,另1例随访中。结论：膀胱平滑肌瘤为非上皮来源的一种少见良性肿瘤,临床症状和治疗主要取决于肿瘤大小和位置,确诊依靠病理学检查证实,预后良好。     

以急性脑梗死为首发表现的伴重度血小板减少的老年男性抗磷脂综合征1例报告并文献复习

探讨急性脑梗死为首发表现的伴重度血小板减少的老年男性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)患者临床特点、诊断及治疗,进一步提高对该类疾病的认识.报道1例首发表现为急性脑梗死的伴重度血小板减少的老年男性抗磷脂综合征的患者的临床资料,并复习相关文献.该患者以急性脑梗死为首发表现,同时伴重...